1、什么是尿崩症？
2、产尿性尿崩症主要有两种类型
3、对于尿崩有以下3个治疗方法
4、尿崩症患者日常护理
什么是尿崩症？
尿崩症是由于下丘脑抗利尿激素，精氨酸加压素合成分泌不足或者肾脏对精氨酸加压素反应缺陷，或者是精氨酸加压素降解过快而导致的一组临床综合征，分为下丘脑引起的中枢性尿崩症以及肾脏病变引起的肾异性尿崩症两大类。
产尿性尿崩症主要有两种类型：
1.中枢性尿崩
（1）获得性 任何侵及下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变均可引起尿崩症状，常见有颅内肿瘤、颅脑外伤、放射治疗、颅内感染等。
（2）特发性 原因不明，可能与中枢神经元发育不全或退行性变有关，多散发。
（3）遗传性 由于编码AVP的基因突变引起，呈常染色体显性或隐性遗传。
2.肾性尿崩症
（1）遗传性 约90％患者患病与V2受体基因突变有关，系常染色体隐性遗传性疾病。
（2）继发性 可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、骨髓瘤、肾脏移植等，也可继发于低钾血症、高钙血症等代谢紊乱；多种药物，如庆大霉素、诺氟沙星（氟哌酸）、阿米卡星（丁胺卡那霉素）、链霉素等。
尿崩症的主要表现有饮水增多、排尿频率增多、尿量增多、低渗尿，并且还会出现头痛、头晕、营养不良、精神异常、高热或者低热等，严重的还会导致昏迷，甚至死亡。
诊断依据
1.CDI的诊断要点
（1）尿量多，可达8～10L/d或以上。
（2）低渗尿，尿渗透压低于血浆渗透压，一般低于20mOsm/L；尿比重低，多在1.005以下。
（3）饮水不足时，常有高钠血症，伴高尿酸血症，提示AVP缺乏，尿酸清除减少致血尿酸升高。
（4）应用兴奋AVP释放的刺激试验（如禁水试验、高渗盐水试验等）不能使尿量减少，不能使尿比重和尿渗透压显著增高。
（5）应用AVP治疗有明显的效果，尿量减少，尿比重和尿渗透压升高。
2.NDI的诊断要点
（1）有家族史，或患者母亲怀孕时羊水过多史，或可引起继发性NDI的原发性疾病史。
（2）多出生后既有症状，婴儿期有尿布更换频繁，多饮、发育缓慢或不明原因发热，儿童和成年期有多尿、口渴、多饮等症状。
（3）尿浓缩功能减低，每日尿量明显增加，比重＜1.010，尿渗透压低，多低于300mOsm/L。
（4）禁水-加压素试验一般无尿量减少、尿比重和尿渗透压升高，尿渗透压/血渗透压比值＜1，继发性NDI患者除了尿浓缩功能减退外，其他肾功能亦有损害。
药物治疗：
1.替代疗法：替代剂包括：加压素水剂：作用仅维持3～6小时，每日须多次注射，长期应用不方便。主要用于脑损伤或神经外科手术后尿崩症的治疗。鞣酸加压素注射液：注射一次可维持3～5天，注射前充分混匀，过量可引起水中毒。
2.其他抗利尿药物
（1）氯磺丙脲：该药可刺激垂体释放AVP，并增强AVP的水吸收作用，可增加肾小管cAMP的生成，但对NDI无效。可引起严重低血糖，也可引起水中毒，应加注意。
（2）氢氯噻嗪：可使尿量减少一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管原尿减少，因而尿量减少。长期服用可引起缺钾、高尿酸血症等，应适当补充钾盐。
（3）卡马西平：能刺激AVP释放，使尿量减少，但作用不及氯磺丙脲。
对于尿崩有以下3个治疗方法：
1、首先是激素替代疗法，适用于抗利尿激素不足引起的中枢性尿崩症患者，给他使用具有抗利尿激素作用的药物，如口服去氨加压素；
2、其次是抗利尿药物治疗，临床上面常用的是氢氯噻嗪，主要是作用于肾脏，保持水平衡；卡马西平对抗利尿激素有一定的促进作用，可以改善尿崩症；
3、还有病因治疗，对于垂体肿瘤引起的中枢性尿崩症，需要进行手术或者伽玛刀放射治疗，如果有颅内感染，要进行积极的抗感染治疗，如果有自身免疫性疾病，要进行自身免疫相关的一些治疗。
尿崩症患者日常护理：
1.注意保持安静舒适的环境，尽量休息，适当活动。
2.由于多尿、多饮，应该在身边备足温开水。但是也要注意不要喝得太多避免水中毒。
3.注意预防感染，保持皮肤、黏膜的清洁。
4.按照医嘱定时定量服药，严禁自行停药。
5.保持乐观情绪，避免精神刺激。
6.定时记录尿量及体重变化，以了解病情变化。门诊定期随访。